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전신경화증이란?

전신경화증이란?

전신경화증은 결체조직 질환으로 그 원인이 아직 밝혀지지 않았으며, 만성적이고 다양한 임상 경과를 보입니다. 피부의 경화와 폐, 위장관, 심장, 신장의 다양한 내부 장기의 섬유화가 특징적입니다.

질병 초기에는 염증반응이 특징적이고, 진행하게 되면 다수의 혈관에 기능적 구조적인 변화가 나타나고 섬유화로 인한 내부 장기의 기능이상이 진행하게 됩니다. 전신경화증은 유전적 요소가 관여하며 여성에서 더 흔한 것으로 밝혀져 있습니다.

추위나 정서적 스트레스에 의해 유발된 혈관수축경련으로 인한 레이노현상(창백, 청색증, 발적의 색조변화와 통증, 감각 이상), 피부침범, 소화기관침범, 폐침범, 심장침범 등이 동반될 수 있습니다.

전신경화증의 진단

전신경화증의 진단은 미국류마티스학회에서 정한 분류기준을 사용하고 있으며 환자의 임상증상 및 검사 소견, 자가항체, 손톱주름 모세혈관 등을 종합하여 각 항목의 최대 점수를 더해서 9점 이상인 경우 분류할 수 있습니다.

폐침범, 소화기관침범, 심장침범, 신장침범, 근골격계 합병증의 확인을 위해 영상검사(CT, 초음파, 단순방사선촬영), 내시경 등의 검사가 도움이 됩니다.

전신경화증의 치료

전신경화증의 치료는 질병의 병태생리를 근거로 하여 크게 혈관 치료, 면역억제 치료, 항성뮤화 치료로 분류할 수 있습니다.

미세혈관 이상인 레이노현상과 대혈관 이상인 폐동맥고혈압, 콩팥위기에 대해 혈관 확장을 촉진시켜 합병증을 예방하고 폐색성 혈관염으로 진행하는 것을 막는데 그 목표가 있습니다.

면역억제제 및 항섬유화 치료는 그 효과가 제한적이나 도움이 될 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 위장관침범과 근골격계 증상에 대해서는 대증적인 치료가 필요합니다.

장기침범이 발병 3년 이내에 발생하고 진행되므로 피부경화가 진행하는 시기에 장기침범을 최소화하기 위해 적극적인 치료가 필요하며 폐의 섬유화는 지속적으로 진행되므로 진행이 확인되는 경우 이에 대한 치료 역시 필요합니다. 
 

2017.03.02

관련진료과
류마티스내과
관련의료진
류마티스내과 - 전재범
태그

#전신경화증(Systemic sclerosis) , #경피증 , #섬유화 , #유전 , #레이노병(레이노 현상) , #결체조직 질환 , #면역억제제

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