성인형 스틸병이란?
성인형스틸병은 발열, 관절염, 소실성 발진, 관절통 혹은 관절염, 백혈구 증가증을 특징적인 증상으로 발현되는 염증질환입니다. 현재 발병기전은 아직 명확하게 밝혀져 있지 않은 상태이며 감염성, 면역이상, 유전적 요인들이 제안되고 있습니다.
성인형스틸병의 진단은 확진을 위한 검사가 없고 기본적으로 다른 질환의 가능성을 모두 배제한 후 진단 가능한 대표적인 질환입니다. 비슷한 임상증상을 일으킬 수 있는 여러 질환들, 감염(바이러스 감염, 심내막염, 결핵), 종양(백혈병, 림프종), 육아종성질환(사르코이드증), 혈관염(결절다발동맥염), 다른 류마티스질환들(전신홍반루푸스) 등을 배제하는 것이 무엇보다도 중요합니다.
임상증상 및 적혈구침강속도, C-반응단백, 페리틴(ferritin)등의 여러 비특이적인 염증지표 및 염증사이토카인이 진단 및 질병활성도 평가에 도움이 됩니다.
성인형스틸병의 초기에는 주로 급성 증상의 조절이 주 치료 목적이며, 적극적인 치료로 관해에 들어서면 치료를 중단할 수 있지만 환자의 약 절반에서 재발하는 경향을 보입니다.
만성 경과를 보이는 환자는 관절염이 치료의 중요한 대상이고 만성관절염을 예측할 수 있는 인자를 가진 경우 보다 적극적인 치료가 필요합니다.
비스테로이드항염제, 전신성 글루코코르티코이드와 메토트렉세이트를 포함한 다른 면역억제제를 사용할 수 있으며 생물학적 제제(tocilizumab, rituximab 등)를 치료에 사용할 수 있습니다.
재발은 대개 처음 증상보다 더 짧고 더 경미하게 나타나며 처음 약제에 잘 반응하는 것으로 알려져 있습니다.
2017.03.02
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