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미숙아망막병증

미숙아망막병증

미숙아망막병증이란 망막혈관형성이 완성되기 이전에 출산된 미숙아에서 망막혈관 이상이 발생하는 질환군을 말합니다. 1950년대에는 과도한 산소투여가 원인이 될 수 있다고 하여 산소투여를 절제하여 발생률이 급격히 감소한 바 있으나, 1980년대부터 신생아 의학이 발전함에 따라 미숙아의 생존율이 높아져 왔고 미숙아망막병증의 발생률도 다시 증가하여 지금은 소아 실명의 주요 원인이 되고 있습니다.

기본정보

개요

미숙아망막병증이란 망막혈관형성이 완성되기 이전에 출산된 미숙아에서 망막혈관 이상이 발생하는 질환군을 말합니다. 1950년대에는 과도한 산소투여가 원인이 될 수 있다고 하여 산소투여를 절제하여 발생률이 급격히 감소한 바 있으나, 1980년대부터 신생아 의학이 발전함에 따라 미숙아의 생존율이 높아져 왔고 미숙아망막병증의 발생률도 다시 증가하여 지금은 소아 실명의 주요 원인이 되고 있습니다. 아직까지 특별한 예방법이 없기 때문에, 현재 개정된 선별검사 원칙(screening protocol)에 따라 검사를 하여 가능한 빨리 발견하고 적절한 치료를 하는 것이 중요합니다.

미숙아란 임신 후 37주 이전에 태어난 신생아로서, 출생시 체중에 따라 2,500g 미만을 저출생체중아(low birth weight infant),1,500g 미만을 극소저출생체중아(very low birth weight infant), 1000g 미만을 초극소저출생체중아 (Extreme low birth weight infant)라고 정의합니다.

미숙아망막병증


연관 검색어

미숙아망막병증, 산소치료, 미숙아, 망막박리


작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한안과학회  - 보건복지부, 대한의학회

원인

1. 발병원인

정상적인 경우 망막의 혈관은 태생기 4개월경에 시신경유두부위로부터 발생하기 시작되어 10개월, 즉 출생할 즈음에 완성이 됩니다. 따라서 미숙아의 경우, 망막의 혈관이 완전하게 형성되지 않은 상태에서 모체 밖으로 나와 외부 환경에 노출됩니다. 이로 인해 망막 혈관 형성 과정에 이상이 발생하는 것이 미숙아 망막병증 발생의 발생학적 기본 원리입니다.

미숙아망막병증은 발병원인에 대하여 정확히 알려진 것은 없습니다만, 현재로서는 미숙아에게 투여된 고농도의 산소로 인해 발생한 과다한 독성 물질이 혈관내피세포에 손상을 주고 이것이 정상적인 모세혈관 형성을 방해하는 것이 주원인이라고 생각됩니다. 미숙아는 망막의 혈관이 덜 성숙한 상태에서 태어나므로 혈관 성장에 필요한 여러 혈관 성장 인자가 부족하고, 이로 인해 망막 혈관의 성장이 원활하게 이루어지지 않습니다. 모세혈관 형성이 잘 되지 않으면, 보상적으로 혈관 형성부위와 혈관 무형성부위의 경계에서 비정상적인 섬유혈관세포가 망막이나 유리체 속으로 증식해서 자라 들어가게 됩니다. 결과적으로 망막에 비정상적인 섬유 및 혈관의 증식이 일어나 망막이 끌어당겨지게 되고, 최종적으로는 망막의 박리, 망막과 유리체 출혈이 일어날 수 있습니다.

2. 위험인자

출생 시 체중이 적을수록, 임신주수가 짧을수록 즉, 저체중이면서 더 일찍 태어난 미숙아 일수록 미숙아망막 병증이 생길 위험이 높습니다. 또한, 고농도의 산소치료, 비타민E 결핍, 광선치료, 반복되는 무호흡증, 패혈증, 수혈, 뇌실 내 출혈, 호흡곤란증후군, 동맥관개방 등이 미숙아 망막증의 발생에 복합적으로 관여한다고 알려져 있습니다. 한편, 고농도의 산소투여를 하지 않은 미숙아나 일부 만삭아에서도 망막병증이 관찰되는데, 이 경우에는 청색심장질환, 무뇌증, 소뇌증이 위험인자라고 알려져 있습니다.

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한안과학회  - 보건복지부, 대한의학회

원인

1. 발병원인

정상적인 경우 망막의 혈관은 태생기 4개월경에 시신경유두부위로부터 발생하기 시작되어 10개월, 즉 출생할 즈음에 완성이 됩니다. 따라서 미숙아의 경우, 망막의 혈관이 완전하게 형성되지 않은 상태에서 모체 밖으로 나와 외부 환경에 노출됩니다. 이로 인해 망막 혈관 형성 과정에 이상이 발생하는 것이 미숙아 망막병증 발생의 발생학적 기본 원리입니다.

미숙아망막병증은 발병원인에 대하여 정확히 알려진 것은 없습니다만, 현재로서는 미숙아에게 투여된 고농도의 산소로 인해 발생한 과다한 독성 물질이 혈관내피세포에 손상을 주고 이것이 정상적인 모세혈관 형성을 방해하는 것이 주원인이라고 생각됩니다. 미숙아는 망막의 혈관이 덜 성숙한 상태에서 태어나므로 혈관 성장에 필요한 여러 혈관 성장 인자가 부족하고, 이로 인해 망막 혈관의 성장이 원활하게 이루어지지 않습니다. 모세혈관 형성이 잘 되지 않으면, 보상적으로 혈관 형성부위와 혈관 무형성부위의 경계에서 비정상적인 섬유혈관세포가 망막이나 유리체 속으로 증식해서 자라 들어가게 됩니다. 결과적으로 망막에 비정상적인 섬유 및 혈관의 증식이 일어나 망막이 끌어당겨지게 되고, 최종적으로는 망막의 박리, 망막과 유리체 출혈이 일어날 수 있습니다.

2. 위험인자

출생 시 체중이 적을수록, 임신주수가 짧을수록 즉, 저체중이면서 더 일찍 태어난 미숙아 일수록 미숙아망막 병증이 생길 위험이 높습니다. 또한, 고농도의 산소치료, 비타민E 결핍, 광선치료, 반복되는 무호흡증, 패혈증, 수혈, 뇌실 내 출혈, 호흡곤란증후군, 동맥관개방 등이 미숙아 망막증의 발생에 복합적으로 관여한다고 알려져 있습니다. 한편, 고농도의 산소투여를 하지 않은 미숙아나 일부 만삭아에서도 망막병증이 관찰되는데, 이 경우에는 청색심장질환, 무뇌증, 소뇌증이 위험인자라고 알려져 있습니다.

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한안과학회  - 보건복지부, 대한의학회

치료

1. 문턱(전)단계

미숙아 망막병증이 발생하였다고 해서 모든 경우에 치료를 필요로 하는 것은 아닙니다. 대부분 자연 퇴행을 하기 때문에 치료가 필요한 경우는 일부분에 국한됩니다. 현재까지는 미숙아망막병증에 대한 예방법이 없기 때문에 정확한 검사와 적절한 치료가 가장 중요합니다. 미숙아 망막병증이 진행하는 경과를 정기적으로 검진하고 일정한 단계에 도달하게 되면 이에 대한 치료가 필요한지를 결정하게 됩니다. 만약 치료가 필요하다고 판단되면, 레이저를 사용하여 망막의 혈관이 자라지 못한 망막의 주변부에 광응고 치료를 시행함으로써 미숙아 망막병증의 진행을 막고 망막 중심부를 보존하여 향후 시력이 발달할 수 있도록 최대한 노력해야 합니다. 미숙아망막병증의 치료 시기는 ET-ROP 연구 결과에 따라 type 1 ROP는 즉시 레이져치료를 시행하고, type 2 ROP 에서는 type 1 전문턱 또는 문턱으로의 진행을 조기에 발견하기 위해 세밀하게 추적 관찰할 것을 권고하였습니다.

미숙아망막병증 치료의 문턱

레이저치료

레이저 치료는 도상검안경레이저 장비의 개발로 전신 마취나 진정제 없이 냉동치료보다 간편하게 시행할 수 있어, 최근 미숙아망막병증의 기본 치료로 자리하게 되었습니다. 레이저 치료장비는 운반이 용이하여 수술실, 신생아중환자실(NICU), 외래 등 어디에서나 치료가 가능합니다. 1회 치료로 모두 응고하기도 하지만, 응고 범위가 넓거나 미숙아의 전신상태가 불안정할 때에는 2~4회로 나누어 시술하기도 합니다. 냉동치료보다는 합병증이 적으나, 레이저 치료의 합병증으로는 레이저 응고가 과도하여 브루크막파열, 유리체출혈, 망막하출혈, 수정체 혼탁, 각막화상이 생길 수 있습니다. 성공적인 치료의 가장 중요한 소견은 plus sign의 소실 또는 감소이며, 차차 EFP의 감소가 동반됩니다.

레이저치료

2. 문턱후단계

문턱에 해당하는 급성기 미숙아망막병증의 단계를 넘어선 경우에는 망막박리에 대한 수술적 처치가 필요합니다. 망막박리가 심하게 진행된 경우에는 유리체 수술까지 포함되는 경우도 있습니다. 수술 도중 망막열공(구멍)이 생기거나 유리체출혈이 심하면 예후가 좋지 않을 수 있습니다.

3. 항혈관내피성장인자항체 주사

수년 전부터 미숙아망막병증의 치료에 항혈관내피성장인자를 사용한 임상 연구 결과가 많이 보고 되고 있습니다. 항혈관내피성장인자 주사가 레이저 치료에 비해 재발률이 적고, 황반끌림 등의 합병증도 유의하게 적었으며, 혈관형성 범위가 넓어져 레이저 단독치료 보다 넓은 시야를 가질 수 있고, 근시 등 굴절이상의 발생이 더 적다는 연구 결과가 있습니다. 그러나 항혈관피성장인자의 효과가 사라진 후 미숙아망막병증이 재활성화되어 뒤늦게 망막박리가 발생하는 경우도 보고되고 있습니다. 항혈관내피성장인자 사용은 아직 안정성, 용법 등이 확립되어 있지 못하므로, 레이저 치료가 불가능하거나 예후가 불량할 것으로 예상되는 경우에만 제한적으로 사용하는 것이 바람직할 것으로 보입니다.

예후

냉동치료는 망막주름이 황반부를 침범하거나 후극부 망막 박리, 후수정체섬유막 증식리, 후극부가 가려지는 좋지 않은 결과가 발생할 위험을 절반으로 줄이는 효과가 있으며, 3.5세, 5.5세 때의 추적관찰에서 장기간 효과도 있음이 밝혀졌습니다.

미숙아망막병증의 경과도

레이저 치료는 냉동치료의 효과와 같거나 더 좋다고 알려져 있으며, 특히 냉동치료술에 비해 몇 가지 장점을 가지고 있습니다. 간편성, 이동성을 갖고 있어 편리할 뿐만 아니라 구역 I 미숙아망막병증 또는 후부미숙아망막병증인 경우에 치료하기가 더 용이합니다.
근래에는 구역 I 미숙아망막병증인 경우에는 문턱까지 기다리지 말고 plus 신호가 생기면 바로 치료해야 한다는 주장도 있습니다.

미숙아망막병증에서 치료를 했거나 또는 치료 없이 자연적으로 퇴행하면 망막에 반흔성 변화를 남길 수 있습니다. 이 경우 근시의 발생률과 고도근시의 비율이 정상 미숙아 또는 정상 만삭아 보다 높습니다. 따라서 경과 관찰시에는 이러한 점을 고려하여 검사하고, 이와 함께 양쪽 굴절의 차이가 있는 부등시, 약시, 사시의 발생 유무를 정기적으로 관찰하여야 합니다.

망막박리가 지속된 미숙아망막병증 눈의 약 30%에서는 이차 녹내장이 발생하는데, 이는 수정체, 홍채 면이 앞쪽으로 밀리면서 생기는 앞방각의 폐쇄에 의한 것입니다. 앞방 깊이가 얕아지거나 소실되면서 각막혼탁, 소눈증, 안구 위축을 일으킬 수 있으므로 수정체 적출술이 필요합니다. 일단 미숙아망막병증이 퇴행했거나 치료 후 망막이 유착된 상태에서 드물지만 합병증으로 수개월에서 수년 후 망막박리가 발생할 수 있습니다. 이 경우 망막 열공이 생겨 발생하는 열공망막박리가 있을 수 있고, 견인망막박리가 생길 수 있습니다.

위에서 설명한 바와 같이 급성기 미숙아망막병증은 적절한 검사에 의해 문턱 시기에 치료를 실시함으로써 해부학적, 기능적으로 정상적인 결과를 기대할 수 있습니다. 그러나 검사가 생략되었거나 치료 후에도 계속 진행하여 망막박리로 진행될 경우 공막두르기, 유리체 수술 등을 하게 되지만 후극부 망막이 유착되는 해부학적 성공률은 40~60%, 시력의 획득을 기대하는 기능적 성공률은 20~40%로 매우 좋지 않습니다.

따라서 선별검사가 무엇보다 중요하며, 특히 구역 I 미숙아망막병증의 경우에는 기존의 문턱 시기보다 빨리 치료를 함으로써 지금보다 좋은 결과를 기대할 수 있습니다. 그리고 장기적으로는 여러 가지 발생할 수 있는 합병증들을 감안하여 1년에 1회 이상의 검사가 필요합니다.

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한안과학회  - 보건복지부, 대한의학회

자주 하는 질문

1. 인큐베이터에서 산소치료를 받았다는데 안과검진을 해야 하나요?

산소호흡치료 여부 하나만으로는 안과검진의 필요성을 단언하기 어렵습니다. 산소치료 자체가 미숙아망막병증의 발생의 원인은 아니며, 출생 시 몸무게와 재태기간 및 미숙아의 전신상태가 더 중요한 인자가 됩니다. 수태 후 31주, 출생 후 4주 이내에는 99%의 미숙아에서 나쁜 예후의 변화가 생기지 않으므로, 그 이후에 재태기간이 30주 미만, 또는 출생 시 몸무게 2,000g미만의 미숙아에게 안과검진을 받을 것을 권장하며, 또한 여러 가지 질환이 동반되어 전신상태가 좋지 않았던 경우에도 선별검사를 권장합니다.

2. 미숙아망막병증이 있는 경우 언제까지 안과검사를 받아야 되나요?

수태 후 45주까지 문턱 전 이상의 망막변화가 없거나 미숙아망막병증의 변화 없이 구역 III까지 혈관형성이 진행한 경우 또는 망막혈관 형성이 완성된 경우에는 미숙아망막병증으로 인한 실명의 위험은 없다고 보아도 됩니다. 하지만 미숙아들은 만삭아보다 근시, 사시, 약시, 부등시 등의 빈도가 높으므로 부모와의 눈맞춤이나 양안의 위치 등에 대하여 주의 깊은 관찰이 필요하며, 이상이 없는 경우에도 만 3세경에는 반드시 시력검사를 해 볼 것을 권장합니다.

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한안과학회  - 보건복지부, 대한의학회

기타정보

1. 발생빈도

발생빈도는 매우 다양하며 미숙아의 미숙한 정도에 따라서도 차이가 납니다. 약 25% 내외의 발생빈도를 보이나 시간이 경과하면서 저절로 퇴행하는 경우가 많고, 이 중 약 6% 정도만이 치료가 필요한 단계로 진행합니다.

출생 시 체중이 1,250g 미만, 재태기간이 27주 미만이면 미숙아망막병증 발생의 고위험군이라고 할 수 있지만, 신생아학의 발달로 극소저출생체중아의 생존율이 과거에 비해서 월등히 좋아졌고, 앞으로도 계속 증가할 전망이므로 자연히 미숙아망막병증 고위험군의 발생도 증가할 가능성이 매우 높습니다. 따라서 1,500g 미만, 30주 미만 미숙아군을 고위험군으로 설정하는 것이 안전하다고 생각합니다.

출생 기 체중에 따른 미숙아망막병증이 발생빈도

2. 참고문헌 및 사이트

The Korean Retina Society (2015) Retina, 4th edition, 345-353

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한안과학회  - 보건복지부, 대한의학회

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